克隆病

　     克隆病是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠，常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等。发病年龄多在15－40岁，男性稍多于女性。
【病因】
    病因迄今未明，近年认为可能有下列因素。
    1.感染　本病过去认为可能由结核杆菌引起，后已否定。近年发现病变组织中分离出一种病毒，接种于小鼠和家兔，能引起肉芽肿性病变，但是否为本病的病原体，或仅是一种过路病毒尚未定论。
    2.免疫反应　本病的发病和免疫反应有关。a.本病的主要病理改变与迟发型变态反应的病变相似；b.在组织培养中，取病人的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用；c.病人血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中查到抗原抗体复合物；d.常并发肠外表现如关节炎；e.激素治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关，确切机制尚未明确。
    3.遗传　家族中的发病率较高，占10－20％，在不同种族间发病率也有明显差异，提示与遗传因素有关。
    目前认为本病，可能系多种因素的综合作用。
【临床表现】
    起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程，有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病，可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。
    1.腹痛　是最常见的症状，多位于右下腹或脐周，一般为中等度疼痛，呈痉挛性，餐后加重，禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛，呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛，并扪及包块，酷似急性兰尾炎。
    2.腹泻　由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状，一般每日3－4次，常无脓血及粘液，病变位于结肠远端常有粘液血便。
    3.腹块　由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大，内瘘或局部脓肿形成，故常可于右下腹扪及包块，比较固定，边缘不很清楚，有压痛。
    4.瘘管形成　为本病的特征性体征，病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处，外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重，营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染，如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。
    5.肛门直肠周围病变　部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、肛裂等病变，约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。
    6.全身表现　约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热，偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。
    7.肠外表现　部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。
【辅助检查】
    1.血液检查　常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高，血清钾、钙、白蛋白均可降低。
    2.粪便检查　隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者，粪便可有粘液和脓血。
    3.胃肠X线钡餐检查　是诊断本病的重要方法，病变为节段性分布，常以回肠未端与右侧结肠为主，病变部粘膜皱襞粗乱，可见卵石样充盈缺损，肠轮廓不规则，其边缘可呈小锯齿状。典型的X线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称线样征。由于肉芽肿发生及／或溃疡形成，使肠壁纤维组织增生，造成疤痕收缩，可见局限性环状狭窄，单发或多发，其上方肠段亦扩张，如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。
    4.纤维结肠镜检查　对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈慢性炎症，铺路石样表现，有多数匐行沟槽样纵行溃疡，肠腔明显狭窄，病变肠段之间的粘膜正常。活组织检查可发现粘膜下微小肉芽肿。
【诊断】
    对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现，特别在X线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠，或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。纤维结肠镜检查及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊断。
【治疗】
    本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。
    1.一般治疗　有活动期病变者宜卧床休息，给高热量易消化、富营养饮食。严重病人应予补液，纠正脱水和电解质平衡失调，静脉高营养疗法或鼻饲要素饮食。腹痛可用抗胆碱能药物，如颠茄制剂、普鲁本辛等。腹泻者可用钙剂和试用消胆胺，贫血者补充维生素B12、叶酸或输血。血清蛋白过低者可给静脉输血清白蛋白、水解蛋白。
    2.水杨酸偶氮磺胺吡啶（SASP）　对本病有一定疗效，用法参照本篇（溃疡性结肠炎）。
    3.肾上腺糖皮质激素　适用于本病的活动期，对控制症状有效。用法参照溃疡性结肠炎。病变以左半结肠为主者亦可用激素保留灌肠。有腹腔化脓感染及瘘管形成者不宜使用。
    4.其他　为控制肠道继发感染要选用庆大霉素、氨苄青霉素等，针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑400mg，每日三次口服，长期服此药一般无严重副作用。慢性持续或反复发作的病例，特别是对肾上腺皮质激素治疗无效的患者，可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤，每日2mg／kg。近来有报道用环胞素A治疗本病，疗效好。
    5.手术治疗　因术后的复发率高，故手术适应证限于肠穿孔、完全性肠梗阻、下消化道大出血、瘘管及脓肿形成，经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等。一般采用回肠造瘘术或全结肠切除术。
【并发症】
    以肠梗阻为最常见，其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比溃疡性结肠炎发生率为低。
【预后】
    本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈，反复发作，预后不佳。